Dispositifs cardiaques et Maladie de Fabry : une publication dans Medicine®

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  • mercredi, 22 mars 2017 14:09
Dispositifs cardiaques et Maladie de Fabry : une publication dans Medicine®

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Les Docteurs Thomas SenéOlivier Lidove et Jean-Marc Ziza ont publié en octobre 2016 une étude intitulée "Cardiac device implantation in Fabry disease : A retrospective monocentric study" parue dans Medicine®, revue médicale de renommée internationale.

Dans ce travail rétrospectif, ils ont analysé la prévalence, l’incidence, ainsi que les facteurs associés à l’implantation d’un stimulateur et/ou défibrillateur implantable chez 49 patients (20 hommes, 29 femmes) atteints de maladie de Fabry et suivis au centre de référence des maladies lysosomales.

Neuf patients (4 hommes, 5 femmes), soit  18% de la cohorte, ont dû avoir recours à un stimulateur et/ou défibrillateur en raison de troubles rythmiques cardiaques graves. L’incidence annuelle d’implantation était estimée à  1.90 pour  100 patients-année.

En analyse multi variée, l’âge et le diagnostic tardif de maladie de Fabry étaient associés au risque de troubles rythmiques graves  (p<0.05).

Un suivi régulier est nécessaire chez les patients ayant une maladie de Fabry, en particulier en cas de diagnostic tardif et/ou d’atteintes d’organes (rein, cœur, système nerveux central) sévères. Un dépistage régulier des troubles du rythme, l’éducation thérapeutique, et le port d’une carte de soins et d’urgence sont des éléments importants dans la prise en charge des patients et patientes avec maladie de Fabry.

 

Les Docteurs Thomas Sené, Olivier Lidove et Jean-Marc Ziza font partie de l’Institut de médecine interne de l’Est Parisien, structure commune entre le Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint Simon et la Fondation Ophtalmologique A. de Rothschild.

 

Lien vers l’abstract (source Pubmed) 

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