Maladie de Paget

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  • lundi, 15 mars 2004 15:24
  • Dernière modification le mardi, 07 juillet 2015 18:12
  • Écrit par 

    Dr Marie-Pascale Manet

Cette note explicative a pour objet de répondre simplement à la plupart des questions que vous vous posez. Elle ne prétend pas rendre compte de toutes les situations, parfois complexes, tant en ce qui concerne le diagnostic, I'évolution, les traitements, leurs risques, etc...

Qu’est ce que c’est ?

L’os est un tissu vivant. Il est formé de cellules qui le construisent (ostéoblastes) et qui le détruisent (ostéoclastes) en permanence, processus appelé le « turn over osseux ». Dans certain cas, ces cellules s’emballent et produisent un os plus gros associé à des déformations. C’est la maladie de Paget qui représente la deuxième maladie osseuse la plus fréquente après l’ostéoporose.

Elle a été décrite en 1876 par Sir James Paget qui a vu les premiers symptômes de la maladie arriver à l’âge de 46 ans.

1. Quelle est sa fréquence ?

Elle est rare avant 40 ans. Sa fréquence est difficile à établir par le fait qu’elle est souvent indolore. Cependant, selon deux grandes études elle varie entre 3 et 3.7% et touche plus souvent les hommes que les femmes (1.2 fois plus). Son origine est inconnue, cependant il existe une composante génétique réelle qui a été mise récemment en évidence.

2. Quels sont les symptômes ?

Elle touche, le plus souvent, les « os longs » comme l’os de la cuisse (le fémur), l’os de la jambe (le tibia), l’os du bras (l’humérus). Elle touche aussi le crâne, le bassin et les os de la colonne vertébrale (rachis).

Le plus souvent, la maladie est découverte fortuitement sur une simple radiographie sans que le patient ne s’en plaigne.

Cependant certains signes peuvent vous alerter :

  • Vous pouvez ressentir une douleur osseuse, avec une sensation de chaleur cutanée et un œdème local. Ces douleurs sont souvent liées à une complication.
  • Votre os peut aussi être déformé notamment au niveau des membres inférieurs qui prennent un aspect incurvé « en lame de sabre ».
  • En cas d’atteinte du crâne, vous pouvez ressentir des maux de tête (céphalées) associés à une augmentation de son volume qui peut vous faire changer de taille de chapeau. -En cas d’atteinte de votre colonne vertébrale, la courbure de votre dos peut augmenter, vous donnant un aspect voûté.

3. Comment confirme t-on le diagnostic ?

En général, les radiographies standard suffisent pour porter le diagnostic de maladie de Paget. Elle montre un « os plus blanc » (plus condensé) et plus gros. Une scintigraphie osseuse peut être utile pour établir une cartographie des lésions pagétiques en offrant une visualisation de l’ensemble du squelette (hyperfixation scintigraphique).

Votre médecin vous demandera aussi de réaliser une prise de sang à la recherche d’une augmentation des phosphatases alcalines qui sont un témoin de l’augmentation de l’activité osseuse. Il existe d’autres marqueurs du remodelage osseux qui sont plus rarement demandés (ostéocalcine, hydroxyproline, pyridinoline)

4. Quels sont les complications ?

Elles sont révélatrices de la maladie dans 10% des cas. La complication la plus fréquente reste la fracture incomplète des os. Cependant, votre médecin doit en rechercher d’autres de façon systématique :

  • La déformation osseuse peut retentir sur les articulations sus et sous jacente. Vous pouvez donc développer une arthrose des genoux (gonarthroses) ou des hanches (coxarthroses). La coxarthrose est de loin la plus fréquente. Elle est présente chez 75% des patients en cas d’atteinte du fémur ou du bassin (versant iliaque).
  • En cas d’atteinte du crâne, l’hypertrophie osseuse peut comprimer certains nerfs. La surdité est la complication la plus fréquente de cette localisation puisqu’elle est observée dans 30 à 50% des cas.
  • En cas d’atteinte rachidienne, une compression de la moelle ou des racines nerveuses peut se voir mais de façon exceptionnelle.
  • La complication la plus redoutable est la dégénérescence sarcomateuse (ou cancéreuse). Sa fréquence est difficile à déterminer du fait de sa latence clinique. Le chiffre le plus souvent avancé est de 1% des maladies de Paget.

5. Quel est son traitement ?

Il est réservé aux formes douloureuses ou compliquées après avoir réalisé les examens biologiques et radiologiques nécessaires pour apprécier l’évolutivité. Il repose sur des médicaments qui freinent la résorption osseuse tels que les Bisphosphonates qui sont utilisés en cure plus ou moins longue. Ce traitement doit être guidé par l’évolution clinique des complications et par le taux de phosphatase alcaline sanguine. La calcitonine est aussi utilisée mais de façon maintenant moins fréquente.

Bibliographie :

  • Schmörl G. über ostitis deformans paget ? Virchow’s Arch Pathol Anat. 1932 ; 283 : 674-751.
  • Collins DH et al. Paget disease of bone : incidence and subclinical forms. Lancet 1956 : 2 : 51-7.
  • Meunier P.J. La maladie de Paget : De l’histopathologie au diagnostic. Ed John Libbey.
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